• Semaine Nationale du Rein : 6 conseils pour prendre soin de ses reins

    À l’occasion de la Semaine Nationale du Rein du 3 au 10 mars 2018, France Rein et la Fondation du Rein mettent en œuvre plusieurs actions pour sensibiliser les Français aux maladies rénales. Cette 13ème édition dévoile comment prendre soin de ses reins, en suivant 6 recommandations.

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    Le Freestyle Libre remporte le Trophée 2018 dans la catégorie « Trophée de l’objet connecté dédié au diabète »

    À l’occasion de la 5e édition des Trophées de la Santé Mobile organisée en partenariat avec l’IUT Paris Diderot, le 9 février 2018, dmd Santé a dévoilé les lauréats 2018.

    C’est Freestyle Libre, le système flash d’auto surveillance du glucose développé par Abbott, qui a remporté le Trophée de l’objet connecté de santé 2018 dédié au diabète !

    Des candidatures nombreuses et de qualité

    Pour cette 5e édition, les candidats ont été nombreux à soumettre leur application mobile de santé et objet connecté aux Trophées de la Santé Mobile 2018. En effet, 51 applications et 19 objets connectés ont passé l’auto-questionnaire gratuit du label mHealth Quality, 1er label européen en santé mobile et connectée. Les candidats ont rempli les conditions nécessaires et définies par le label en matière de valeur médicale, d’éthique, de vie privée et conformité juridique et réglementaire pour être présélectionnés et concourir dans une des catégories des Trophées de la Santé Mobile.

    Les applications mobiles présélectionnées ont concouru pour le « Trophée de l’application mobile de santé destinée aux professionnels de santé », le « Trophée de l’application mobile de santé de suivi » (les applications mobiles permettant d’échanger des données entre patients et professionnels de santé) ou le « Trophée de l’application mobile de santé destinée au grand public ou aux patients ».

    De plus, chacune de ces 51 applications mobiles a également eu une chance de remporter le « Grand Trophée de l’application mobile de santé 2018 » ou d’être mise en lumière par le jury avec le « Trophée Coup de cœur du jury ».

    Les objets connectés ont également été nombreux à concourir cette année, puisque :

    • 6 ont été présélectionnés pour le « Trophée de l’objet connecté dédié au sommeil ».
    • 9 ont été présélectionnés pour le « Trophée de l’objet connecté dédié à la cardiologie et à la pneumologie ».
    • 4 ont été présélectionnés pour le « Trophée de l’objet connecté dédié au diabète ».

    Suite à cette pré-sélection, un jury composé de professionnels de santé, de représentants de sociétés savantes, de membres d’associations de patients et d’experts de la santé mobile et connectée a délibéré afin d’attribuer les différents Trophées.

    https://diabete-infos.fr/freestyle-libre-trophee-objet-connecte-sante-2018/

     

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  • UNE MALADIE, PLUSIEURS NOMS

    La SLA, aussi appelée « maladie de Charcot » du nom du neurologue français, Jean-Martin Charcot qui l’a décrite en premier en 1865, en France. Aux Etats-Unis, on lui préfère le nom de Lou Gehrig, nom d’un célèbre joueur de base-ball mort de cette maladie en 1941.

     

    L’appellation de SLA a été choisie pour décrire des anomalies constatées au niveau microscopique (« sclérose » et « latérale ») ou visibles à l’œil nu (« amyotrophique ») :

    • SCLEROSE : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux ;
    • LATERALE : il existe une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle ;
    • AMYOTROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles.
      Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisé. Il avait l’inconvénient d’être à l’origine de confusions avec d’autres maladies décrites par Charcot.

     

    UNE MALADIE, PLUSIEURS FORMES

    SLA - Schéma d'une dégénérescence neuronale à deux niveaux - une description textuelle suit

    La SLA est donc une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle épinière. Localisés dans le système nerveux central et dans la moelle épinière les motoneurones commandent les muscles volontaires qui nous aident à marcher, à parler et à respirer. Ces muscles responsables de la motricité servent à contrôler les mouvements (par opposition à des muscles comme le cœur, muscle impossible à commander).
    Il faut signaler que la SLA n’affecte pas les muscles de l’œil, les muscles du cœur, les muscles de la vessie, les muscles de l’intestin et les muscles des organes sexuels.

    Plusieurs formes :

    • forme bulbaire ;
    • forme spinale ;
    • forme familiale ne représente que 5 à 10% des cas de SLA.

     

    LES MÉCANISMES DE LA SLA

    L’ORIGINE PRIMAIRE DE LA SLA SPORADIQUE EST INCONNUE

    On ne connaît pas la cause initiale des formes sporadiques de SLA. La maladie est probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs environnementaux et probablement également des facteurs de susceptibilité génétique. Certains facteurs environnementaux ont été suspectés mais aucun n’a pu être confirmé à ce jour.

    Le rôle favorisant d’une activité physique importante ou de traumatismes répétés a été soulevé mais n’est pas prouvé. Quelles que soient les hypothèses formulées à partir d’études réalisées sur de larges populations de patients, il faut souligner qu’aucune donnée actuelle ne permet de remonter à une cause environnementale dans un cas individuel.

    Les formes génétiques de la maladie représentent un groupe hétérogène. Certaines sont liées au dysfonctionnement d’un gène unique (« formes monogéniques »). C’est dans ces formes que les progrès de la génétique ont permis d’identifier certains gènes responsables. L’anomalie la plus fréquente est une mutation dans le gène de la SOD1 (superoxyde dismutase de type 1) qui n’est toutefois responsable que d’environ 15% de l’ensemble des formes génétiques. D’autres formes correspondent à une hérédité complexe, le développement de la maladie nécessitant probablement la présence d’anomalies de plusieurs gènes (« formes multigéniques »).

    Cette forte hétérogénéité explique que devant une forme familiale de SLA, il n’est possible d’identifier une anomalie génétique que dans une petite minorité des cas.

    Les mécanismes biologiques de la SLA sont de mieux en mieux compris.

    La maladie résulte d’une cascade d’événements biologiques multiples conduisant à la mort des motoneurones. Beaucoup de progrès ont été réalisés dans la caractérisation des anomalies, notamment grâce à l’analyse de modèles animaux de la maladie.

    Les mécanismes de dégénérescence du motoneurone sont interdépendants et ont probablement une importance relative qui varie en fonction des stades de la maladie. On pense que les anomalies des mitochondries, les organites cellulaires qui produisent l’énergie nécessaire au métabolisme des motoneurones, jouent un rôle central. L’ensemble de ces mécanismes conditionne le motoneurone à entrer dans une voie finale de mort cellulaire où interviennent des phénomènes d’apoptose (ou « mort cellulaire programmée»).

    LES MANIFESTATIONS DE LA SLA

    LA SLA EST LIÉE À UNE DÉGÉNÉRESCENCE DES NEURONES MOTEURS

    Les signes de la SLA découlent de l’atteinte sélective des motoneurones commandant les muscles volontaires (par opposition aux muscles qui ne peuvent être contrôlés par la volonté, comme le muscle cardiaque, qui sont respectés). Selon le site où débute l’atteinte des motoneurones périphériques, on distingue deux formes de sclérose latérale amyotrophique :

    • la forme à début « spinal », liée à l’atteinte initiale des motoneurones de la moelle épinière, entraînant des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs ;
    • la forme à début « bulbaire », liée à l’atteinte initiale des motoneurones du tronc cérébral, provoquant des troubles de la parole et de la déglutition. Cette forme est plus fréquente chez la femme et débute généralement à un âge plus tardif.

    Une caractéristique essentielle de la SLA est qu’en dehors de la motricité elle respecte les autres fonctions du système nerveux. Les fonctions intellectuelles sont conservées tout le long de la maladie.

    La SLA n’affecte également en rien les cinq sens, soit la vision, l’ouïe, le goût, l’odorat et le toucher. Elle n’affecte pas les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels. D’autres symptômes peuvent toutefois s’ajouter aux troubles moteurs : constipation, amaigrissement, douleurs, œdèmes et troubles vasomoteurs, troubles du sommeil et troubles respiratoires.

    UN DIAGNOSTIC BASÉ SUR L’EXAMEN NEUROLOGIQUE ET L’ÉLECTROMYOGRAMME

    Le diagnostic de SLA peut être difficile, notamment dans les formes de début où les signes sont incomplets. Il n’existe en effet pas de marqueur biologique de la maladie, c’est-à-dire d’anomalie sanguine caractéristique de la maladie. Le diagnostic repose sur l’expertise du neurologue qui va rechercher à l’examen des signes d’atteinte du motoneurone central (comme la raideur des muscles, l’exagération de certains réflexes ou la présence d’un signe de Babinski) ou périphérique (comme l’amyotrophie, les crampes, l’abolition de réflexes ou les fasciculations qui sont des contractions involontaires de fibres musculaires visibles à la surface du muscle).

    Cet examen est complété par un électromyogramme qui recherche des anomalies électriques de souffrance du motoneurone périphérique et précise leur extension. Les autres examens sont réalisés au cas par cas et ont pour but d’éliminer une autre cause pouvant éventuellement expliquer les troubles moteurs. Une IRM du cerveau et/ou de la moelle est souvent réalisée. Une ponction lombaire ou une biopsie musculaire ne sont en revanche nécessaires que dans une minorité de cas.

    UNE ÉVOLUTION IMPRÉVISIBLE

    La sclérose latérale amyotrophique est une maladie handicapante qui évolue progressivement.

    Le degré d’évolution de la maladie peut être évalué par des tests cliniques simples et par un bilan respiratoire régulier afin d’évaluer une atteinte éventuelle des muscles respiratoires.

    Le profil évolutif de la maladie varie en effet d’un patient à l’autre et également chez un même patient au cours du temps.

    La maladie peut se stabiliser spontanément (environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable.

    Il est à priori impossible de prédire l’évolution de cette maladie chez un patient donné.

    A NE PAS CONFONDRE AVEC LA MALADIE "CHARCOT MARIE TOOTH"
    Pour tout savoir sur la Charcot Marie Tooth

    https://www.arsla.org/la-sla-cest-quoi/


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  • Dans le cadre d'un programme nommé Kdog et mené à l'Institut Curie, deux chiens ont été dressés à détecter olfactivement le cancer du sein. Après six mois de tests, les animaux ont fait preuve de 100% d'efficacité. Des chiens seront-ils bientôt utilisés pour dépister le cancer chez des patients ? C'est ce que suggèrent les récents résultats dévoilés par l'Institut Curie. Il y a six mois, des scientifiques de cet institut ont lancé un projet inédit nommé Kdog.

    L'objectif : tester la capacité de chiens à détecter de façon précoce le cancer en utilisant leur odorat.  Après une première phase de tests, les résultats semblent particulièrement prometteurs. Les deux chiens testés auraient montré une efficacité de 100% à renifler le cancer du sein. Une thèse à l'origine du projet

     Comme l'explique le Figaro, ce projet est né d'une thèse, celle d'Isabelle Fromantin infirmière et docteur en sciences à l’Institut Curie.

    Sa thèse portait sur les relations entre les bactéries présentes au niveau des plaies tumorales et les composés organiques volatils s'en dégageant.   "L’odeur la plus similaire, c’est celle des cadavres", a expliqué l’infirmière. "Or la police utilise des chiens pour chercher des corps. Ça a été ma première rencontre avec ces animaux", a-t-elle poursuivi.

    Au fil de ses recherches, Isabelle Fromantin a découvert plusieurs travaux portant sur le sujet. Elle a également fait connaissance avec Jacky Experton, éducateur canin, spécialisé dans la détection d'explosifs.  L'homme avait un projet similaire en tête "depuis plusieurs années". Ce qui n'était alors que l’une des hypothèses évoquées dans la thèse d'Isabelle Fromantin est devenu un projet à part entière mêlant des chercheurs de l'Institut Curie et des spécialistes cynophiles.

    Une équipe pluridisciplinaire rejointe par deux malinois, Thor et Nikios. Entrainés à flairer des composés volatils C'est bien connu, les chiens ont une très grande capacité à détecter des odeurs. Avec le cancer, la tâche était toutefois plus complexe. "La difficulté avec les cancers est que l’on ne sait pas quelle odeur on doit enseigner au chien", a commenté pour Le Figaro, Jacky Experton. "Au départ, on ne savait même pas si tous les cancers du sein avaient une odeur commune".

    Grâce à leurs recherches, Isabelle Fromantin et ses collègues ont découvert que c'est bien le cas : le cancer du sein conduirait à la libération de composés odorants très particuliers. Restait maintenant à dresser les chiens à les reconnaître. "Il a fallu adapter l’entraînement par rapport à ce que je connais de la détection d’explosifs", a confié le dresseur des deux malinois.  Pour tester leur capacité, une phase test a été lancée sur une cohorte de 130 femmes volontaires grâce à un financement participatif. Les patients devaient porter contre leur peau une lingette pendant une nuit. Une lingette imprégnée qui a ensuite été présentée aux animaux.

    100% d'efficacité Après six mois de tests, Thor et Nikios ont réussi à renifler un cancer du sein dans 100% des cas.

    Des résultats jugés "très positifs" qui confirment la pertinence du protocole et pourraient donc permettre de passer à l'étape suivante : un essai clinique de plus longue durée et sur une cohorte plus importante. "Il s’agit de prendre en compte un échantillon plus important pour valider la sensibilité du projet Kdog", a précisé l'institut de recherche repris par l'AFP.

    Réalisée cette fois-ci avec quatre chiens différents, l'étude devrait durer trois ans, entre 2018 et 2021, et impliquer une sélection de 1.000 femmes. Elle pourrait ainsi permettre de répondre à de nombreuses questions. En impliquant deux chiens supplémentaires, de race différente et conduits par un autre dresseur, les chercheurs veulent notamment démontrer que leur efficacité de renifleur est indépendant de la race du chien et de son maître.

    Car en effet, à l'heure actuelle, les scientifiques ignorent le secret de Thor et Nikios.

    Vers un dépistage moins invasif et plus précoce du cancer ?   Les deux chiens "ont ce truc un peu magique qui leur permet de discriminer les composés volatils émis par le cancer parmi tous les autres émis par la peau. Mais on ne sait pas ce qu’ils reniflent, ni ce qui fait 'tilt' dans leur tête", a commenté au Figaro Isabelle Fromantin.

    Bien qu'à l'essai, cette méthode de dépistage pourrait présenter de nombreux avantages.  Selon l'Institut Curie, il s'agit en effet d'un dispositif "simple", "non-invasif et peu coûteux". Des qualités qui pourraient permettre d'"étendre ce processus dans les pays en voie de développement [...] où les outils de diagnostic peuvent faire défaut". Surtout, il pourrait offrir un dépistage plus précoce et donc une meilleure prise en charge et une plus grande chance de guérison.

    A l’origine du projet, "il s’agissait de se concentrer sur la nécessité de simplifier le diagnostic du cancer du sein", mais face aux excellents résultats, "l’équipe de travail projette sur le long terme d’étendre cette méthode de dépistage à tous les types de cancer, notamment le cancer de l’ovaire", a précisé l'Institut Curie repris par l'AFP. Publié par Émeline Ferard, le 07 mars 2017

    En savoir plus : http://www.maxisciences.com/chien/des-chiens-montrent-100-d-039-efficacite-a-renifler-le-cancer-du-sein_art39276.html
    Copyright © Gentside Découverte

     

    http://www.maxisciences.com/chien/des-chiens-montrent-100-d-039-efficacite-a-renifler-le-cancer-du-sein_art39276.html

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  • Résultat de recherche d'images pour "joyeuses fetes de fin d'année 2018"

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  • Résumé : La disparition des feux tricolores et donc des systèmes de sonorisation dans certaines zones urbaines inquiète les personnes aveugles qui craignent pour leur sécurité. Une politique de guerre à la voiture au détriment des plus vulnérables ? 

    Par Handicap.fr / Emmanuelle Dal'Secco, le 27-12-2017 

    Réagissez à cet article !

    Certains citadins rêvent-ils de la suppression des feux tricolores, donnant la priorité aux piétons sur des passages protégés, dans des zones limitées à 30 km/h avec l'objectif de « favoriser la vigilance des conducteurs » ? Une nouvelle façon de vivre la ville à travers la notion « d'espace public partagé ». Ce système est déjà expérimenté en Hollande ou au Danemark avec une diminution du nombre d'accidents, de blessés et de tués, chacun étant obligé, à l'approche d'un carrefour, de faire attention à autrui. Mais s'il est une catégorie d'usagers qui redoute ce changement, c'est bien celle des personnes aveugles ou malvoyantes. Plus de feux cela signifie plus d'alerte sonore. Une récente expérimentation dans le 14ème arrondissement de Paris a mis le « feu » aux poudres car elle se situe précisément dans le quartier Pernety, autour du centre de formation Forja, dédié… aux personnes aveugles !

    Piétons en danger ?

    Fin novembre 2017, Edouard Ferrero, président de la CFPSAA (Confédération française des personnes aveugles ou amblyopes, regroupant la plupart des associations de personnes déficientes visuelles en France), informait la maire de l'arrondissement de son « inquiétude quant à la suppression généralisée » des feux tricolores, notamment en dehors des zones 30. Dans son courrier, il explique qu'elle « remet en cause le principe d'autonomie des personnes déficientes visuelles et met également en difficulté bon nombre de personnes à mobilité réduite et âgées ». A ce jour, sa demande de rendez-vous est restée sans réponse.

    Une habitante angoissée

    Catherine, une habitante du quartier, malvoyante et malentendante, témoigne de son « presqu'accident du 21 novembre 2017 ». Surprise que sa télécommande de sonorisation ne fonctionne pas, elle s'engage sur le passage piéton sans savoir si un véhicule arrive. « Tout à coup, j'ai aperçu un phare de moto à un mètre de moi. Elle a freiné au dernier moment, avec son conducteur tout aussi perplexe et surpris que moi. J'ai alors crié et un passant est venu à mon secours. » Elle se dit « angoissée » à l'idée de devoir traverser les carrefours de ce quartier dont huit feux ont été désactivés du jour au lendemain sans que la population n'en soit prévenue.

    Point de vue contraire

    Catherine s'indigne que cette « politique de guerre à la voiture » se fasse « au détriment des personnes vulnérables », notamment les enfants à qui on a appris à traverser lorsque le bonhomme passe au vert, les personnes en situation de handicap ou âgées... Selon elle, elles sont « à la merci de chauffards ou conducteurs n'observant pas le code de la route comme il en existe beaucoup à Paris ». Elle réfute ainsi le point de vue de Nathalie, habitante du quartier depuis 20 ans, également non-voyante, qui, elle, « trouve cette initiative très intéressante » et remarque « que les automobilistes sont beaucoup plus respectueux depuis qu'il n'y a pas les feux, regardant beaucoup mieux autour d'eux ! ». L'exception qui confirme la règle ?

    Ailleurs en France

    Paris n'est pas la seule à mener cette politique où, contre toute attente, les feux de signalisation seraient le mauvais allié de la sécurité routière. Plusieurs métropoles françaises, comme Nantes ou Bordeaux, ont décidé de se passer de leurs feux en cœur de ville. Rouen fait, elle aussi, face à un véritable « casse-tête ». Même si l'effet sur le flux automobile semble indéniable, ce nouveau système handicape plus encore les piétons déficients visuels. Sans compter que certaines voitures électriques sont désormais particulièrement silencieuses (article en lien ci-dessous)… « C'est terrible pour nous. Il y a trop de circulation et, quand on ne voit pas, il est difficile de se faufiler entre les voitures comme le ferait un piéton voyant », explique Dominique Lecanu, membre de l'association Valentin Haüy dans les colonnes de Paris Normandie.fr.L'intensité du trafic sur le carrefour perturbe aussi son chien « qui ne sait traverser que bien en ligne ». Depuis, les chauffeurs du tramway qui circule dans la zone expérimentale ont reçu la consigne de faire sonner leur « gong » quand ils identifient sur le trottoir une personne avec une canne ou un chien guide. Mais toutes n'en sont pas équipées !

    La loi du plus fort ?

    La solution alternative serait de remplacer la majorité des feux de signalisation par des carrefours giratoires ; option peu envisageable dans les villes par manque d'espace. « Dans les métropoles, les feux de signalisation restent particulièrement indispensables car ils sont associés à la sécurité des transports en commun (bus ou tramways),explique Aly Adham, président du Syndicat des équipements de la route, dans Les EchosLeur suppression ne tient que dans un monde idéal et encore lointain où chacun se conformerait au code de la route et au respect des règles de civisme. » Pour toute une catégorie d'usagers, ce serait donc faire régner la loi du plus fort et donner la priorité à ceux qui se sentent le moins en danger ?

    https://informations.handicap.fr/art-feux-tricolores-suppression-853-10445.php

     

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  • Stickers Joyeux Noël composé du traîneau du Père Noël tiré par 4 rennes et accompagné du texte Joyeux Noël - http://www.stickhappy.com/stickers-noel/203-stickers-joyeux-noel.html

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  • Qu’est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

     

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise par l’association de manifestations touchant certaines glandes notamment lacrymales et salivaires avec une diminution des sécrétions de larmes et de salive réalisant un syndrome sec, et de manifestations systémiques pouvant toucher différents organes. Le syndrome sec entraine souvent une gêne fonctionnelle importante, mais ce sont les atteintes viscérales qui font la gravité de cette maladie.

     

    Combien de personnes en sont atteintes et qui peut être atteint ?

     

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie rare touchant un peu moins d’un adulte sur 10 000. Les femmes sont 10 fois plus touchées que les hommes, et la maladie s’installe le plus souvent vers la cinquantaine. Elle peut toutefois survenir beaucoup plus tôt dans la vie, entre 20 et 30 ans. Ces formes touchant les sujets jeunes sont souvent plus sévères.

     

    A quoi est-elle due ?

     

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren est la conséquence d’une infiltration de certaines glandes et principalement les glandes lacrymales et salivaires par des cellules lymphocytaires. Ceci a pour conséquence une diminution des sécrétions de larmes et de salive avec constitution d’un syndrome sec. Cette infiltration par des lymphocytes peut s’étendre à d’autres organes et notamment les poumons et les reins réalisant des manifestations systémiques extraglandulaires. L’inflammation peut également toucher les articulations ou les petits vaisseaux.

     

    La maladie est-elle contagieuse, mes enfants peuvent-ils l’avoir ?

     

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren n’est pas une maladie contagieuse ni une maladie héréditaire. Très rarement, on peut parfois observer plusieurs maladies auto-immunes systémiques dans une même famille laissant supposer l’existence d’un terrain génétique prédisposant.

     

    Quelles sont les manifestations cliniques ?

     

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren associe deux ordres de manifestations cliniques : les premières sont la conséquence de l’atteinte des glandes exocrines et notamment salivaires et lacrymales dont les sécrétions diminuent, ce qui est responsable du syndrome sec. Chez 2/3 environ des patients, d’autres organes ou systèmes peuvent être touchés par la maladie. Ces manifestations extraglandulaires caractérisent les formes systémiques du syndrome de Gougerot-Sjögren. Il n’y a aucun parallélisme entre la sévérité du syndrome sec et l’existence ou la gravité des manifestations systémiques. L’expression clinique du syndrome sec prédomine au niveau buccal et ophtalmique mais d’autres glandes exocrines peuvent être atteintes.

     

    Atteinte ophtalmique

    Elle se caractérise par une diminution de la sécrétion de larmes, responsable d’une sensation de corps étranger et de sable intraoculaire, de brûlures ophtalmiques, d’une gêne à la lumière ou à la fixation prolongée d’écran d’ordinateur. Les conjonctives sont parfois rouges et enflammées et cette hyposécrétion lacrymale peut être source de complications ophtalmologiques : blépharite, beaucoup plus rarement ulcérations de la cornée. Cette kératoconjonctivite sèche peut être mise en évidence par un examen ophtalmologique simple, le test de Schirmer qui consiste à insérer dans le cul de sac conjonctival une bandelette de papier filtre graduée, et on considère qu’il existe une hyposécrétion lacrymale si moins de 5 mm de la bandelette a été humecté par les larmes au bout de 5 minutes. D’autres examens utilisant des colorants peuvent être réalisés par un ophtalmologiste pour mettre en évidence des signes de souffrance de la cornée.

     

    Atteinte buccale

    La diminution de la sécrétion de salive se manifeste par une sensation de bouche sèche, pâteuse, gênant parfois l’élocution et la déglutition des aliments secs. Elle oblige le patient à la prise répétée de gorgées de liquide lors des repas, et même parfois la nuit. Cette bouche sèche est parfois douloureuse responsable de brûlures buccales ou linguales. Dans les formes sévères, les muqueuses jugales et linguales sont ternes avec un aspect vernissé, la langue dépapillée, lisse. Tout ceci peut favoriser la survenue de caries précoces et d’infections buccales notamment à candida. La mesure du débit salivaire qui consiste à mesurer dans un verre gradué la quantité de salive que peut émettre le patient en 15 minutes est un moyen simple de quantifier cette hyposécrétion salivaire. On considère qu’elle est pathologique en deçà de 1,5 ml à 15 minutes. Chez environ 20% des patients, cette inflammation chronique des glandes salivaires peut être responsable d’épisodes de fluxion des glandes salivaires principales et notamment de la parotide. Ces tuméfactions peuvent être chroniques, ou au contraire évoluer par poussées successives, parfois douloureuses. Les épisodes de fluxion glandulaire sont en règle un témoin d’évolutivité de la maladie.

    Le syndrome sec peut également concerner les muqueuses nasales, vaginales, et la peau.

     

    Manifestations extraglandulaires systémiques

     

    - La plus fréquente d’entre elles est l’atteinte articulaire qui concerne environ 1 patient sur 2. Il peut s’agir de simples douleurs articulaires touchant surtout les articulations distales de la main. Plus rarement, on peut constater des gonflements de ces articulations, mais au contraire de la polyarthrite rhumatoïde, l’atteinte articulaire du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif n’entraine jamais de dégâts articulaires.

    Cette atteinte articulaire est à distinguer des douleurs diffuses articulaires et musculaires dans lesquelles il n’ y a aucune participation inflammatoire, et qui réalisent un tableau très voisin de la fibromyalgie.

    - Le phénomène de Raynaud touche environ 1/3 des patients se traduisant par la survenue de crises de doigts blancs durant quelques minutes lors de l’exposition au froid.

    - L’atteinte de l’appareil respiratoire se caractérise le plus souvent par une trachéobronchite sèche responsable d’une toux chronique, parfois d’une gêne respiratoire ou d’infections broncho-pulmonaires récidivantes. L’atteinte du tissu pulmonaire est beaucoup plus rare survenant chez moins de 10% des patients. Très rarement, elle peut évoluer vers la fibrose pulmonaire.

    - Des atteintes cutanées peuvent survenir et sont de 2 types : le purpura vasculaire se caractérisant par des petites taches rouges liées à l’extravasation des globules rouges hors des petits vaisseaux et qui prédominent le plus souvent au niveau des membres inférieurs. Très exceptionnellement, certains patients peuvent présenter une éruption cutanée du visage ressemblant à celle du lupus érythémateux disséminé.

    - Une atteinte des nerfs périphériques peut survenir chez environ 20% des patients se traduisant le plus souvent par une neuropathie sensitive avec des sensations de fourmillements ou de brûlures au niveau des membres. L’atteinte motrice responsable d’un déficit moteur est beaucoup plus rare. Celle du système nerveux central est très exceptionnelle touchant moins de 5% des patients pouvant réaliser des tableaux cliniques proche de la sclérose en plaques .

    - Enfin, le rein peut également être touché, mais ceci ne concerne qu’environ 5% des patients, avec très rarement une évolution vers l’insuffisance rénale.

     

    La dernière manifestation fréquente, qui avec le syndrome sec, et responsable d’une altération de la qualité de vie des patients, est la fatigue touchant environ 1 patient sur 2, s’accompagnant volontiers de douleurs diffuses de type fibromyalgique. Là encore, il n’y a aucune corrélation entre la sévérité de cette fatigue et la gravité systémique de la maladie.

     

    Quelle est l’évolution de la maladie ?

     

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren s’installe et évolue très lentement, si bien que le diagnostic est souvent porté avec retard. Il ne menace que très exceptionnellement le pronostic vital et la survie moyenne des patients atteints ne diffère pas  sensiblement de celle d’une population normale. On peut très schématiquement distinguer 2 formes de la maladie :

    - une forme chronique qui se limite au syndrome sec, à la fatigue et parfois à des douleurs diffuses.

    - Une forme évolutive ou systémique se caractérisant par la survenue au fil des années de plusieurs manifestations extraglandulaires dont certaines peuvent être graves. Ces formes systémiques sévères concernent environ 15% des patients.

    Le lymphome est une autre complication qui peut survenir dans ces formes sévères de la maladie avec une fréquence estimée à 5%. On connaît un certain nombre de facteurs pronostiques qui permettent de cerner les patients qui sont à risque de ces complications graves : ce sont les patients chez qui la maladie apparaît précocement avant la trentaine, présentant des épisodes fréquents de tuméfaction des glandes parotides, volontiers des poussées de purpura, et chez qui on retrouve des anomalies d’examens immunologiques.  Ces malades  justifient d’une surveillance spécialisée régulière.

     

    Comment fait-on le diagnostic ?

     

    Le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren repose sur la réunion d’un certain nombre de critères cliniques avec notamment signes subjectifs et objectifs du syndrome sec, et 2 examens complémentaires : la mise en évidence dans le sang d’anticorps très spécifiques de la maladie que sont les anticorps anti-SSA et SSB, et enfin la biopsie de glandes salivaires accessoires, geste anodin consistant à prélever de petites glandes salivaires accessoires au niveau de la face interne de la lèvre inférieure sous anesthésie locale. Cette biopsie met en évidence l’infiltration des glandes salivaires par de très nombreux lymphocytes.

     

    Quels sont les examens complémentaires nécessaires ?

     

    Les examens complémentaires indispensables lors du bilan initial de la maladie sont peu nombreux, se limitent à une prise de sang, à la biopsie de glandes salivaires accessoires, et très souvent d’un examen ophtalmologique pour juger de la sévérité de l’atteinte oculaire. Au cours de l’évolution, et en fonction des symptômes présentés par le patient, d’autres examens complémentaires peuvent être nécessaires comme l’électromyogramme s’il existe des signes d’atteinte des nerfs périphériques, le scanner thoracique en cas de suspicion d’atteinte pulmonaire, IRM cérébrale ou médullaire en cas de suspicion d’atteinte neurologique centrale, très exceptionnellement biopsie rénale ou biopsie de ganglions.

     

    Peut-on prévenir son apparition ou la dépister ?

     

    Il n’est pas possible de prévenir l’apparition du syndrome de Gougerot-Sjögren. Son diagnostic est souvent facile lorsque le syndrome sec est au premier plan de la symptomatologie clinique, mais parfois beaucoup plus difficile lorsque la maladie débute par une atteinte extraglandulaire et que le syndrome sec est peu sévère voire parfois absent.

     

    Existe-t-il des traitements médicamenteux ?

     

    En cas de sécheresse oculaire, il est indispensable de prescrire des substituts lacrymaux dont il existe de nombreuses spécialités notamment à type de gel. Il faut privilégier les produits sans conservateur pour ne pas irriter les conjonctives. Il existe également des substituts salivaires mais d’efficacité discutable. Les sécheresses oculaires sévères peuvent justifier le recours à un collyre à la ciclosporine, mais sa prescription est limitée aux ophtalmologistes des hôpitaux.

    Le seul traitement médicamenteux disponible en France susceptible d’améliorer le syndrome sec est le Chlorhydrate de Pilocarpine. Le médicament commercialisé n’est malheureusement pas remboursé, et on peut prescrire le Chlorhydrate de Pilocarpine sous forme de préparation magistrale qui, dans ces conditions et dans la grande majorité des cas, est prise en charge. Le médicament est souvent bien toléré contre-indiqué seulement dans le glaucome à angle fermé et dans la maladie asthmatique sévère, l’effet secondaire le plus souvent observé étant une hypersudation directement imputable à l’activité du médicament.

    D’autres traitements médicamenteux peuvent être utilisés dans le traitement des manifestations extraglandulaires : les manifestations articulaires se traitent en première intention par les antipaludéens de synthèse (Plaquénil*) nécessitant plus rarement le recours à certains immunosuppresseurs comme le Méthotrexate. On peut soulager le phénomène de Raynaud par la prescription d’inhibiteurs calciques. En cas de tuméfaction douloureuse des parotides, une cure courte de corticoïdes peut être efficace.

    En cas de complication viscérale grave, on peut recourir à la corticothérapie à forte dose, à des médicaments immunosuppresseurs comme le Cyclophosphamide (Endoxan*) ou l’Azathioprine (Imurel*).

    Enfin, une biothérapie utilisée dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde ou  de certains lymphomes (Rituximab, Mabthéra*) peut être proposée dans certaines complications viscérales de la maladie. Ce même médicament fait actuellement l’objet d’essais thérapeutiques dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Ces biothérapies comme les immunosuppresseurs ont comme effets indésirables principaux de favoriser la survenue d’infections qu’il faut prévenir au maximum par la mise à jour des vaccinations.

     

    Existe-t-il d’autres traitements ou mesures que le patient puisse faire ?

     

    Pour améliorer l’inconfort lié à la sécheresse oculaire, le patient doit au maximum éviter tous les facteurs d’irritation externe comme la fumée de tabac, le vent, l’air conditionné… En cas de travail sur écran d’ordinateur, il est conseillé de placer l’écran plus bas que le niveau des yeux. Il faut bien sûr éviter les lentilles de contact.

    Pour éviter les complications de la bouche sèche, une hygiène bucco-dentaire est indispensable avec lavages pluriquotidiens des dents, soins dentaires réguliers. La consommation régulière de chewing-gums ou de bonbons sans sucre permet de stimuler la sécrétion salivaire. La sécheresse nasale peut justifier l’instillation régulière de sérum physiologique. La sécheresse cutanée est combattue par l’utilisation de savons surgras, et de lotions ou de crèmes hydratantes.

     

    Un soutien psychologique est-il nécessaire ?

     

    Comme dans toute maladie chronique, un soutien psychologique est conseillé d’autant que la fatigue, la sécheresse des muqueuses, et les douleurs diffuses altèrent souvent considérablement la qualité de vie.

     

    Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne ?

     

    Là encore, c’est la fatigue qui retentit le plus sur la vie quotidienne et notamment professionnelle des patients. La sécheresse buccale peut être un handicap dans certaines professions où l’expression orale est l’activité prédominante, et la sécheresse oculaire dans les activités de plein air ou sur écran d’ordinateur.

     

    Comment se faire suivre pour la maladie ?

     

    Un suivi spécialisé est vivement recommandé notamment dans les formes systémiques avec atteinte extraglandulaire, et critères d’activité de la maladie. Une surveillance ophtalmologique est également conseillée en cas de sécheresse oculaire sévère, pour prévenir d’éventuelles complications.

     

    Quels sont les signes à connaître qui nécessiteraient de consulter en urgence ?

     

    Le patient doit connaître les manifestations traduisant l’évolutivité de la maladie et pour lesquelles il est conseillé de consulter rapidement : il s’agit notamment des épisodes de gonflement des glandes salivaires et notamment des parotides, d’une poussée de purpura, ou encore l’apparition d’une gêne respiratoire et d’un essoufflement rapide. La survenue de troubles de la sensibilité, cutanée, de fourmillements ou d’un déficit fonctionnel brutal d’un ou de plusieurs membres faisant suspecter une atteinte des nerfs périphériques doit également justifier d’une consultation urgente.

     

    Où en est la recherche ?

     

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren n’échappe pas à la révolution des biothérapies qui ont transformé le traitement de nombreuses maladies systémiques comme la polyarthrite rhumatoïde. De nombreux essais thérapeutiques sont actuellement en cours notamment en France pour juger de l’éventuelle efficacité de ces nouveaux médicaments et bien sûr de leur tolérance, dans le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren.

     

    Y a-t-il des associations de patients ayant cette maladie ?

    L’Association Française du Gougerot-Sjögren et des syndromes secs (adresse postale : AFGS, antenne administrative, 9 rue du Château, 67540 OSTWALD, tél : 03 69 81 43 31, site : www.afgs-syndromes-secs.org) est très active, en organisant notamment une réunion nationale annuelle d’information, et soutenant la recherche scientifique sur la maladie.

     

    Peut-on bénéficier d'une prise en charge à 100 % ?

    Le syndrome de Gougerot-Sjögren n’est pas dans la liste des maladies justifiant d’une prise en charge à 100%. Cependant, une demande de prise en charge pour affection grave hors liste peut être effectuée par le médecin traitant dans les formes avec atteinte systémique sévère et particulièrement quand elles relèvent d’un traitement par immunosuppresseurs ou par biothérapies.

     

    Pour obtenir d’autres informations sur cette maladie, contactez Maladies Rares Info Services au 01 56 53 81 36 (appel non surtaxé) et www.maladiesraresinfo.org

     

    http://www.snfmi.org/content/gougerot-sjogren-syndrome-de

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