• La sarcoïdose, une maladie pulmonaire encore mystérieuse

    La sarcoïdose, une maladie pulmonaire encore mystérieuse

    La sarcoïdose est une pathologie inflammatoire encore mal connue, bien que relativement fréquente. Comment la reconnaître ? A quoi est-elle due ? Comment la soigner ? Zoom sur une maladie qui touche préférentiellement les poumons.

    Du 28 au 31 janvier 2011, le 15ème Congrès de pneumologie va réunir une grande partie des pneumologues francophones à Lille. Le fil rouge de cet événement ? Les pathologies interstitielles du poumon, dont la plus fréquente d'entre elles, la sarcoïdose.

    La sarcoïdose, une inflammation d'origine inconnue

    SarcoïdoseLa sarcoïdose, également appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann ou lymphogranulomatose, est une maladie inflammatoire qui peut toucher différents organes, mais affecte plus particulièrement les poumons.

    Il semblerait qu'elle soit provoquée par une réaction inappropriée de l'organisme à un agent agresseur, mais ce dernier n'est pas connu pour le moment. Le fait que les poumons soient prioritairement atteints peut cependant laisser penser qu'il s'agit d'un agresseur inhalé par le patient, même si pour l'instant cela n'a pas été démontré.

    Cette agression se traduit par une inflammation au niveau des alvéoles pulmonaires (afflux de lymphocytes et de macrophages activés), constituant une alvéolite, qui peut évoluer ensuite vers un granulome inflammatoire, et éventuellement une fibrose.

     

    D'autres organes peuvent également être touchés en dehors du thorax : la peau, les yeux, les muscles ou encore le système nerveux.

    La sarcoïdose, qui touche environ 20 personnes sur 100 000 dans le monde, affecte davantage les jeunes adultes, les femmes et les populations à peau noire, pour une raison inconnue.

    Peu ou pas de symptômes de la sarcoïdose

    L'inflammation pulmonaire peut provoquer une toux d'irritation et un essoufflement à l'effort. Mais le plus souvent la sarcoïdose n'entraîne aucun symptôme, elle est alors découverte par hasard, par exemple à l'occasion d'une radiographie systématique du thorax qui montre la présence de ganglions disséminés dans les deux poumons.

    Dans de rares cas malheureusement, l'atteinte peut être plus sévère, en particulier lorsque d'autres organes sont touchés (uvéite de l'oeilarthrites, signes neurologiques, rénaux, etc.)

    Sarcoïdose : une évolution souvent favorable, de rares complications

    La plupart du temps, malgré les images radiologiques souvent impressionnantes, la sarcoïdose est donc sans symptôme, n'a aucune conséquence grave et disparaît en quelques années.

    Il arrive cependant quelle atteigne de manière irréversible certains organes, en particulier les poumons (fibrose pulmonaire secondaire dans 5 à 8 % des cas) et, indirectement, le coeur ("coeur pulmonaire").

    Traitement de la sarcoïdose : diminuer linflammation

    Un traitement médical n'est pas toujours indiqué, la majorité des personnes atteintes de sarcoïdose guérissant sans aucune forme de traitement.

    Cependant si la maladie progresse rapidement, s'il y a des symptômes respiratoires qui s'aggravent progressivement (essoufflement, douleur thoracique), une fatigue importante ou des localisations extra-respiratoires sévères, les médecins vont prescrire en première intention des corticoïdes en comprimés, efficaces sur l'inflammation et rapides d'action.

    En cas d'atteinte plus sévère et/ou persistante, il est possible de prescrire d'autres types de médicaments, comme des immunosuppresseurs.

    En conclusion, la sarcoïdose est donc une maladie de découverte souvent fortuite, à l'occasion dun bilan radiologique. La plupart du temps, une simple surveillance suffit, mais certaines formes rares et compliquées peuvent nécessiter un traitement anti-inflammatoire plus ou moins intense.

    Dr Jean-Philippe Rivière

    Créé le 27 janvier 2011

    Sources :

    - Dossier de presse du 15ème Congrès de pneumologie de langue française, qui se tient du 28 au 31 janvier 2011 au grand Palais, à Lille, avec deux fils conducteurs scientifiques mis en exergue : les pathologies interstitielles du poumon (dont la sarcoïdose), et les âges du poumon
    - "Item 124 - La sarcoïdose", Pr. Benoît Wallaert, faculté de médecine de Lille, 2004-2005, cours de médecine téléchargeable en ligne

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